Cos’è il Lupus del SNC?

Il lupus del sistema nervoso centrale (lupus del SNC) è una delle manifestazioni della malattia chiamata lupus eritematoso sistemico (LES). È anche chiamato lupus neuropsichiatrico (NPSLE). In alcuni pazienti affetti da LES, l’affetto del sistema nervoso è una delle principali cause della perdita della qualità della vita e della morte. Il lupus del SNC si presenta spesso come disfunzione cognitiva, che colpisce in particolare la memoria e il ragionamento. Qualsiasi posizione nel cervello e nel midollo spinale può essere coinvolta, quindi le presentazioni di questo tipo di lupus possono variare.

Il principale sintomo del lupus del SNC è la disfunzione cognitiva. I pazienti affetti hanno spesso difficoltà a ricordare le cose o non sono in grado di pensare o ragionare in modo chiaro. Altri sintomi del lupus del SNC sono mal di testa, neuropatie periferiche, disturbi della vista e disturbi del movimento. Alcuni possono sperimentare la neuropatia autonomica, che si presenta come vampate di calore o screziature della pelle senza alcun apparente innesco ambientale. Altri sperimentano psicosi, meningite asettica o non infettiva, ictus, convulsioni, stupore e coma.

Sebbene la patogenesi sottostante di SLE sia la produzione di autoanticorpi contro le cellule del corpo, il lupus del SNC è causato da vari meccanismi. Si propone che l’infiammazione dei vasi sanguigni o la vasculite dovuta alla deposizione di mediatori immunitari nella catena vascolare possa interrompere l’afflusso di sangue al cervello. Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono attaccare i globuli rossi, portando alla formazione di coaguli o trombi all’interno dei vasi sanguigni, e questi coaguli compromettono anche l’apporto di sangue al cervello. In alcuni pazienti affetti da lupus sono presenti anticorpi anti-neuronali che attaccano i neuroni. I mediatori infiammatori come l’interleuchina-1, l’interleuchina-6 e l’interferone-gamma possono essere elevati, portando a un’infiammazione che interferisce con la funzione neurale.

Anche la disfunzione ormonale, i trattamenti con LES e le infezioni dovute alla soppressione del sistema immunitario possono contribuire alla disfunzione del SNC. In passato si pensava che il lupus del SNC interessasse solo il 25% dei pazienti affetti da SLE, ma con nuovi strumenti diagnostici è stato scoperto che più persone ne sono colpite. Si ritiene che il lupus del SNC sia effettivamente presente in molti pazienti affetti da lupus ad un certo punto nel corso della malattia.

I trattamenti con lupus del SNC riguardano farmaci antinfiammatori e immunosoppressori. Possono essere somministrati corticosteroidi orali o endovenosi ad alte dosi, come metilprednisolone e prednisone. Possono anche essere somministrati immunosoppressori o farmaci citotossici come la ciclofosfamide, l’azatioprina e il metotrexato. Farmaci anticoagulanti, come il warfarin, possono essere somministrati a pazienti con sindrome antifosfolipidica o trombosi significativa. Quando il carico anticorpale sierico è elevato al punto che la terapia medica è insufficiente, la rimozione artificiale di questi anticorpi può essere eseguita attraverso un processo chiamato plasmaferesi.