Qual è la distrofia endoteliale di Fuchs?

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia degenerativa della cornea, la parte anteriore dell’occhio che copre l’iride e la pupilla. La malattia prende il nome dall’oftalmologo austriaco che la descrisse per la prima volta nel 1910, Ernst Fuchs. La distrofia endoteliale di Fuchs viene diagnosticata più spesso nelle donne che negli uomini e di solito non causa problemi alla vista fino agli anni ’50 o ’60 del paziente, anche se i primi segni della malattia possono comparire già negli anni ’30. La malattia è genetica, sebbene possa essere aggravata da un trauma all’occhio o all’intervento.

La distrofia endoteliale di Fuchs è causata dalla degenerazione dell’endotelio corneale, la membrana più interna della cornea. Le cellule in questa membrana sono responsabili del pompaggio di accumuli di liquidi al fine di mantenere la cornea libera. La distrofia di Fuch è caratterizzata da un ispessimento di uno strato di collagene della cornea, la membrana di Descemet, che alla fine porta a edema coronale, o gonfiore e perdita della vista.

I sintomi della distrofia endoteliale di Fuchs sono spesso peggiori al mattino e diminuiscono durante il giorno, poiché i liquidi che causano i gonfiori evaporano più facilmente quando gli occhi sono aperti. Con il progredire della malattia, la visione rimane sfocata per tutto il giorno. Nelle fasi successive, gli accumuli di liquido nella cornea possono anche causare vesciche dolorose.

La prima linea di trattamento per la distrofia endoteliale di Fuchs comprende metodi per asciugare la cornea. Questi includono la soluzione salina topica, lenti a contatto morbide terapeutiche e l’uso di un asciugacapelli sugli occhi. L’ultimo metodo richiede di tenere l’asciugatrice, impostare con la ventola bassa e la temperatura fredda, sul lato del viso in modo da essere delicati sugli occhi. Questi metodi di trattamento della distrofia endoteliale di Fuchs attenuano i sintomi e non sono cure per la malattia.

L’unica cura attuale per la distrofia di Fuchs è la chirurgia del trapianto di cornea, chiamata anche cheratoplastica. Esistono molte forme diverse di questa chirurgia, che è stata notevolmente migliorata negli ultimi anni. Tradizionalmente, la cheratoplastica penetrante, in cui viene sostituita l’intera cornea, è stata la più comune. Altri interventi chirurgici, tra cui cheratoplastica lamellare e cheratoplastica endoteliale stripping di Descemet (DSEK), in cui solo una parte della cornea viene sostituita, sono diventati più comuni. Uno dei metodi più recenti, la cheratoplastica endoteliale della membrana Descemet (DMEK), è meno invasiva rispetto ad altre opzioni, in quanto comporta il trapianto della sola membrana di Descemet. Qualsiasi paziente con la distrofia endoteliale di Fuchs dovrebbe parlare con uno specialista su quale tipo di chirurgia sia la migliore.